Затримка статевого розвитку – як наблизити організм дівчинки до фактичного віку?

Статеве дозрівання є перехідним періодом життя, коли у дівчинки з’являються вторинні ознаки, характерні для жіночого фенотипу. Регуляція дозрівання відбувається за рахунок роботи нервової системи та секреції гормонів. Але іноді під дією різних зовнішніх або внутрішніх факторів розвивається синдром затримки статевого розвитку. Необхідно шукати причини появи цієї патології, а корекцію починати якомога раніше, щоб організм встиг досягти свого паспортного віку.

Нормальні етапи розвитку

Статеве дозрівання починається непомітно на гормональному рівні з збільшення в організмі дівчинки чоловічих статевих гормонів. Найчастіше це відбувається у віці 10 років, але нормою прийнято вважати появу перших ознак дозрівання вже в 9 років. Максимальний вік, коли може початися процес – 14 років. На нього можуть впливати наступні фактори:

  • генетичні особливості;
  • характер харчування;
  • стан здоров’я;
  • фізичні навантаження.

Неповноцінний раціон призводить до нестачі основних нутрієнтів і виснаження, що може завершитися затримкою розвитку. Важкі патології також негативно позначаються на роботі нервової та ендокринної систем.

Поява вторинних статевих ознак також має відбуватися в певній послідовності та з дотриманням часових проміжків. Першим з’являється оволосіння лобка, але у деяких дівчаток цій стадії передують первинні зміни молочних залоз. Через рік після початку госту грудей настає менархе – перша менструальна кровотеча. На встановлення регулярного циклу необхідно коло 1-1,5 року, але остаточне формування овуляторного місячного циклу відбувається лише до 18-20 років.

Дорослішання також визначається за результатами вимірювання кісткового віку. Стрибок зростання в середньому відбувається в 12 років. Щодо часу настання менархе – на 1,3 року після першої менструації. Від моменту менархе зростання дівчинки збільшується в середньому на 8-10 см, при цьому, чим пізніше з’явилися перші менструальні кровотечі, тим менше потенціал зростання.

Кістковий вік визначають за допомогою рентгенографії кистей рук. Коли він починає відповідати 15 років, на 99% зростання дівчинки припинений.

Як встановлюється менструальний цикл у дівчаток-підлітків, що вважати нормою, а що порушенням? Про це в нашій окремій статті.

Поняття патології

Затримка статевого дозрівання (ЗПС) передбачає порушення строків появи вторинних статевих ознак. Для неї характерно:

  • у 14 річної дівчинки немає ознак дозрівання або є істотне відхилення від норми, прийнятої для даного регіону;
  • розвиток вторинних фенотипових ознак почалося, але раптово зупинилася на період від 18 місяців і більше;
  • від початку росту молочних залоз пройшло 5 років і більше, а менархе не настав.

Тільки поява оволосіння на лобку або в пахвових западинах не вважають ознакою початку дозрівання.

Поширеність патології серед дітей не висока. За статистикою лише 2% дівчаток до 12 років і 0,4% до 13 років не мають ознак початку дозрівання.

Порушення важливо вчасно виявляти і починати лікувати. Це дозволяє скорегувати гормональну недостатність і наблизити темпи до нормальних і відповідають паспортному віку.

В якості скринінгу використовують лабораторне визначення статевого хроматину у всіх новонароджених. Педіатри і самі батьки повинні стежити за динамікою зростання, особливо це важливо для дітей, що мають стигми дисэмбриогенеза. Дівчаткам, які отримують лікування з приводу ЗПС, необхідно щорічно стежити за динамікою зростання, що визначатимуть кістковий вік, а також вміст естрадіолу і гонадотропінів.

Причини і ознаки

Пошкодження репродуктивної системи може відбуватися на трьох рівнях, в зв’язку з чим виділяють три форми:

  • Конституціональна – при ній спостерігаються затримка росту кісток і появу вторинних ознак у соматично здорових дівчаток.
  • Гипогонадотропный гіпогонадизм – недостатність синтезу гонадотропних гормонів.
  • Гипогонадотропный гипергонадизм – відсутність секреції гормонів статевих залоз.
  • Вираженість кожної патології може відрізнятися, а лікування залежить від точної причини появи.

    Конституціональна форма

    Патологія часто є вродженою і передається у спадок. Конституціональна затримка статевого розвитку діє через вроджені або набуті порушення секреції гіпоталамічного ЛГ релізінг-фактора. Патогенез захворювання до кінця не відомий. Але не виключається дія різних патологічних чинників, які призводять до пізньої активації системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники.

    Також можлива функціональна гіперпролактинемія, що призводить до порушення синтезу дофаміну, а також до зменшення імпульсного виділення гонадотропних гормонів і соматотропіну. Також відзначаються зміни в секреції катехоламінів: зменшення секреції адреналіну і норадреналіну, і збільшення серотоніну.

    Особливостями конституціональної ЗСР є пропорційне відставання в рості, але при цьому поява вторинних статевих ознак відбувається згідно кістковому віку, який може випереджати паспортні дані.

    Для дівчаток з такою патологією дорослішання дається не легко. Організму потрібно значно більше часу на досягнення віку, закладений генетично. Зростання може затримуватися до 19 років і довше.

    Звернення до лікаря часто відбувається після суб’єктивної оцінки своїх даних. Батьки дівчинки або вона сама відзначають відсутність стрибка в зростанні характерного для цього стану, відсутність фенотипових вимірювань.

    Аналогічні порушення росту часто можливі у найближчих родичів. Але після запуску статевого дозрівання поступово різниця між статевими ознаками і кістковим віком стає непомітною.

    Гипогонадотроный гіпогонадизм

    Затримка статевого розвитку центрального генезу може бути пов’язана з мінімальними змінами в мозкових центрах, а також при пухлинних і непухлинних утвореннях. Але основу патології складають недостатність секреції гонадотропних гормонів через вродженої або придбаної порушення функції ЦНС. Стан може спостерігатися у таких випадках:

    • аномалії мозкових судин;
    • гіпоплазія передньої частки гіпофіза;
    • наслідки туберкульозу, сифілісу, саркоїдозу;
    • пострадіаційні зміни в результаті опромінення;
    • стан після травми голови.

    Гипогонадотропный гіпогонадизм також може бути наслідком важких системних хронічних патологій:

    • важкі пороки серця;
    • ниркова, печінкова недостатність;
    • серповидноклітинна анемія;
    • таласемія;
    • хвороба Гоше;
    • хвороба Крона;
    • муковісцидоз (інші варіанти патології травного тракту).

    Хронічні інфекції, а також ВІЛ можуть стати причиною ураження гіпоталамуса. Підвищені фізичні навантаження, неповноцінне харчування, порушення харчової поведінки (анорексія або булімія), тривале лікування психотропними препаратами, глюкокортикоїдами може негативно вплинути на стан гіпофізарно-яєчникової осі. Екологія також позначається на темпах розвитку. Встановлено, що збільшення в крові свинцю до 3 мкг/дл призводить до затримки розвитку на 3-6 місяців.

    Гипергонадотропный гіпогонадизм

    ЗПР яєчникового генезу часто пов’язана з дисгенезією або агенезией гонад. Також причини можуть бути в хромосомних або генетичних відхиленнях:

    • синдром Тернера;
    • дисгенезія гонад при каріотипі 46 х.

    Порушення дозрівання може відбуватися на тлі метаболічних розладів, що призводять до порушення синтезу гормонів.

    У ряді випадків ЗПС є наслідком аутоімунного захворювання, при цьому спостерігається прояв ознак:

    • цукрового діабету;
    • тиреоїдиту;
    • синдрому атаксії телеангіектазії.

    При даній патології може спостерігатися дефіцит ферментів, що беруть участь в утворенні гормонів яєчників. У дівчаток на фоні гипергонадотропного гіпогонадизм може розвиватися стійка артеріальна гіпертензія, в крові відзначається підвищена концентрація прогестерону.

    Рідко патологія обумовлена недостатністю яєчників, що розвивається внаслідок видалення частини або всього органа, застосування деяких лікарських засобів або іонізуючого опромінення.

    Правила діагностики

    Для встановлення причин патології у дівчинки обов’язково з’ясовується сімейний анамнез у бесіді з батьками, краще з матір’ю. Також оцінюються:

    • протягом вагітності;
    • наявність її ускладнень;
    • протягом періоду новонародженості;
    • етапи дорослішання і їх відповідність нормам;
    • перенесені патології.

    Слід пам’ятати, що діагностика починається тільки з наближенням періоду статевого дозрівання, коли можна з упевненістю говорити від ступеня зрілості і появу необхідних ознак.

    Огляд

    У плані діагностики обов’язково проводять ретельний загальний огляд, під час якого фіксують зростання, вага, розподіл і ступінь вираженості клітковини. Необхідно звернути увагу на сліди можливих операцій, шрами, які могли бути результатом травм.

    Вагінальний огляд проводиться в присутності матері або законного представника дитини. Для нього застосовують спеціальні дитячі дзеркала. У деяких випадках вагінальний огляд замінюють ректальним, який слід проводити після очисної клізми.

    Лабораторні дослідження

    Кров на гормони здається натщесерце та в повному обсязі. Необхідно визначення ЛГ і ФСГ, естрадіолу і ДГЕАС. За свідченнями проводять дослідження концентрації прогестерону, пролактину, кортизолу, СТГ, ТТГ, антитіла до Т4-а, до тиреоїдної пероксидази.

    У дівчаток з кістковим віком понад 11 років проводять пробу з агоністами гонадотропінів. У більш молодшому віці, дослідження не інформативно. Через 5-7 днів після постановки проби проводять аналіз на естрадіол. При функціональній ЗПР і дефектах рецепторів до гормону відбувається його збільшення в крові.

    Також застосовують визначення через кожних 20-30 хвилин секреції ЛГ у нічний час і сумарну секрецію з сечею. Якщо спостерігається його збільшення і в нічні години, це говорить на користь конституціональної ЗСР. Відсутність різниці між концентрацією вночі і протягом дня говорить на користь гипогонадотропного гіпогонадизму.

    Клінічні рекомендації при затримці статевого розвитку включають визначення каріотипу. Це дозволяє виявити Y хромосому або деякі мутантні гени, що визначає подальшу тактику лікування.

    Виявлення аутоантитіл до яєчниках говорить про аутоімунної природи патології.

    Інструментальні методи діагностики

    Включають виконання УЗД органів малого тазу для визначення ступеня розвитку статевих органів. Також УЗД необхідно в момент постановки функціональної проби щоб з’ясувати, як відгукнулися яєчники на стимуляцію гормонами.

    Якщо затримка розвитку має конституціональну природу, то на УЗД матки і яєчники залишаються в допубертатному розмірі, можуть бути поодинокі фолікули. При інших варіантах ЗПР матка і придатки мають низьку ступінь розвитку, іноді навіть представлені тяжами тканин.

    Виконують УЗД молочних залоз, які знаходяться в стані спокою, характерному для пубертатного віку.

    Об’ємні утворення головного мозку визначають за допомогою МРТ. Пухлина повинна мати розмір більше 5 мм, щоб її можна було помітити під час дослідження. Також може спостерігатися зміна будови судин, харчування ділянок нейрогипофиза та інших зон головного мозку.

    Також застосовують наступні методи діагностики:

    • денситометрію;
    • офтальмоскопія;
    • рентгенографію черепа;
    • перевірку слуху;
    • діагностику нюху.

    Ці методики мають значення при діагностиці деяких генетичних синдромів, які не завжди можна підозрювати.

    Підходи до лікування

    Лікування затримки статевого розвитку проводиться комплексне. При недостатності харчування або порушення його раціональності необхідна корекція раціону у відповідності з віковими та медичними нормами. Дівчаткам з анорексією та булімією необхідна допомога психолога або психіатра у залежності від ступеня вираженості порушень сприйняття свого тіла.

    Також необхідно коригувати рівень фізичного навантаження, кількість стресових ситуація, соціально-побутові умови та усі чинники зовнішнього середовища, які можуть негативно позначитися на період дорослішання дитини.

    Медикаментозне лікування можна починати вже у дівчинки 12 років при наявності достовірних ознак відставання в рості і розвитку. При конституціональної ЗСР лікування включає статеві стероїди короткими курсами по 3-4 місяці.

    Якщо причиною хвороби стало видалення яєчників, у лікування включають препарати естрогенів, а також у другу фазу циклу – прогестерон. Прийом або внутрішньом’язове введення ліків проводиться щодня. Статеві стероїди з 12 років призначають у наростаючій дозі, щоб імітувати природне збільшення як при нормальному дорослішання.

    Дівчаткам з низьким ростом необхідно призначення соматотропіну для стимуляції показників збільшення довжини трубчастих кісток і максимального наближення зростання до однолітків.

    Критеріями ефективності терапії стає зростання молочних залоз, збільшення показників загальної довжини тіла, поява менструації і її регулярний ритм, а також кістковий вік, рівний паспортного.

    Іноді проводиться хірургічне лікування, коли пухлини гіпофіза не дозволяють нормально розвиватися організму. Також такий підхід необхідний при наявності кіст шлуночків мозку.

    Пацієнтки з гипогонадотропным гіпогонадизмом потребують довічного прийомі стероїдних гормонів до настання фізіологічної менопаузи. Щоб не допустити розвитку ускладнень, порушення прийому ліків або передозування, необхідно динамічне спостереження у лікаря. Контрольне обстеження включає УЗД грудей і малого таза не рідше одного разу на рік, аналізи крові на гормони, періодичне обстеження щитовидної залози.

    Репродуктивна функція у дівчаток з затримкою статевого розвитку може бути реалізована при конституціональної форми при своєчасно розпочатому лікуванні. При гипогонадотропном гіпогонадизмі це можливо через процедуру ЕКЗ з використанням донорської яйцеклітини.

    Залишити відповідь

    Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *